OTOSKLEROZ - Prof. Dr. Cem BİLGEN

Kemik labirentin primer distrofik bir hastalığı olup, yeni oluşmuş kemik odakları ile karakterizedir.

Etioloji:

Otosklerozla ilgili sürekli araştırmalara rağmen, etiolojik faktörler kesinlikle ortaya konamamıştır.Güncel olarak aşağıdaki faktörlerin önemli rolleri olduğu bilinmektedir.

· Labirent kapsül dolaylarındaki venöz stazlar

· Post-mortem kemik çalışmaları ile , irsiyet ve epidemiolojik etmenlerin varlığı

· Irk etmeni:Beyazlarda %9.3, negrolarda %1 oranında görülmesi.

· Cinsiyet etmeni: Kadınlarda erkeklere oranla 2 kat fazla görülmesi

· Hormonal etmen: Puberte, gebelik ve laktasyon dönemlerinde hastalığın etkinleşmesi

· Florid etmeni: İçme sularında florid az olan bölgelerde hastalığın daha çok görülmesi.

Histopatoloji:

1. Venöz Staz Dönemi: Havers kanallarındaki kapillerler genişlemiştir.Kemikte absorbsiyon başlamiştır.

2. Osteospongioz Dönemi: Hastalığun aktif dönemidir. Osteospongiotik odakta osteoblastik etkinliğin azalmasına karşın osteoklastik etkinlik artmakta ve osteospongioz meydana gelmektedir.

3. Otoskleroz dönemi: Boşlukların merkezlerinde yıldız şeklinde hücreler ortaya çıkarlar ve osteoblastlar yeni bir kemik dokusu meydana getirirler. Bu yeni kemik dokusunda kan damarları daralmış ve kemik ilik mesafeleri kısalmıştır.

Otoskleroz hastalığı büyük çoğunlukta, stapes tabanının oval pencereye kilitlenerek hareketsiz hale gelmesi şeklinde sonuçlanan ve iletim tipi işitme kaybı oluşturan bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. İleriki dönemlerde nörosensoriel bölgenin de olumsuz etkilenmesi ile iletim tipi işitme kayıpları, mikst tip ve alıcı tip işitme kayıplarına dönüşür.

Osteospongioz odakları, stapesi fikse edip pür iletim tipi işitme kaybı yaparlarsa buna stapedial otoskleroz denir.

Spongioz doku, koklear lümene ilerleyip pür nörosensoriel işitme kaybı oluşturursa buna koklear otoskleroz denir.

Genellikle önce stapedial otoskleroz oluşur. Onu koklear otoskleroz izler.

Evolüsyon:

Hastalık genç yaşlarda başlar, progresif olarak ilerler; gebelik laktasyon gibi genital hayat devrelerinde ilerleme hızlanır.

Tanı:

Subjektif yakınmalar:

· İşitme Kaybı: İlerleyici tiptedir. Başlangıçta tek taraflıdır, sonra iki taraflı olabilir. Kayıp daha çok pes seslerdedir. O bakımdan otosklerozlu kişiler çocuk ya da kadın seslerini daha iyi tefrik ederler.

· Gürültü biçiminde uğultu ve çınlama

· Otofoni: Hasta çiğneme ve yutkunma sesleri ile kendi konuşma sesini oldukça fazla duyar.O bakımdan otosklerozlu hastalar yavaş sesle konuşurlar.

· Willis parakuzisi: Gürültülü yerlerde daha iyi işittiklerini ifade ederler.Aslında bu iyi işitme , gürültülü ortamlarda daha yüksek sesle konuşulmasına bağlıdır.

Objektif bulgular:

· Otoskopide dış kulak yolu ve kulak zarları normaldir. Buşon yoktur.

· Östaki fonksiyonu normaldir.

· Bazen mavi sklera vardır.

· Etkin yayılma gösteren vasküler tipteki odak vak’alarında, promontoryuma uyan kulak zarında mavi- kırmızı bir refle alınır. (Schwartze belirtisi)

· Diyapozon testlerinde Rinne tek veya 2 taraflı negatifdir. Schwabach normal veya hafifçe uzamıştır. Weber Rinnenin en fazla negatif olduğu tarafa lateralizedir. Gelle negatifdir.

Odyogramda hastalığın devresine göre işitme kayıpları saptanır. Stapedial ankiloza bağlı kemik yolu eğrisinde 1000 ve 2000 frekanslarda bir çentik oluşabilir. Buna Carhart çentiği adı verilir. Stapedektomiden sonra bu çentiğin kaybolması, bunun nörosensoriel kökenli olmayıp mekanik kökenli olduğunu gösterir.

Odiometrik olarak stapes refleksi alınmaz ve timpanogramda tepesi normale göre düşük bir grafik elde edilir.

Ayırıcı tanı:

· Konjenital stapes fiksasyonu:İşitme kaybı doğuştan olup ilerleyici değildir.

· Küçük kulak zarı ve mikrotia.

· Osiküler defekt ve rüptür:genellikle infeksiyona bağlıdır. İlerleyici tipte işitme kaybı yoktur.

Şekil 1: Otosklerozda iletim tipi işitme kaybı

· Malleus ve inkus fiksasyonu: Ameliyat sırasında anlaşılır.

· Timpanoskleroz: Otitis media vardır. Kemikçiklerin bir ya da tümünü fikse eder. Kulak zarında timpanoskleorotik odaklar görülür.

· Osteogenesis imperfekta tarda(Lobstein Hastalığı): kemik lezyonları histolojikman otoskleroza benzer.Kemikler ileri derecede frajildir ve mavi sklera vardır.Bu hastalığın özel bir şekli olan Van Der Hoeve sendromunda ise , yukarıdaki bulgulara ek olarak , stapes tabanının yeni teşekkül eden kemikle bloke olmasına bağlı, iletim tipinde işitme kaybı meydana gelebilmektedir.

Tedavi:

Cerrahidir. Çeşitli ameliyat teknikleri varsa da, genelde stapedektomi yapılır. IV analjezi ile mikroskop altında yapılan bu ameliyatta; inkus kemiği ile oval pencere arasında bulunan stapes kemiği çıkarılarak yerine (inkus kemiği ile oval pencere arasına) teflon piston konularak iletişim sağlanmış olur.

Şekil 2: Otoskleroz cerrahisi